肌萎縮性脊髓側索硬化症 (資料來源-維基百科)

（Amyotrophic lateral sclerosis，縮寫為 ALS），也稱為肌萎縮側索硬化症，

有時也稱為盧·賈里格症（Lou Gehrig's disease）、漸凍人症、

運動神經元病，是一種漸進且致命的神經退行性疾病。

ALS是最常見的五種運動神經元疾病（MND）之一。

在大英國協國家中，運動神經元疾病常指肌萎縮側索硬化症。

肌萎縮側索硬化症由中樞神經系統內控制骨骼肌的運動神經元退化所致。

由於上、下運動神經元退化和死亡，肌肉逐漸衰弱、萎縮。

最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力。

最終會造成發音、吞嚥，以及呼吸上的障礙。

這種疾病並不一定會如阿茲海默病般影響病人的高級神經活動；

相反，晚期疾病病人可一直保持清晰的思維、保留發病前的記憶、人格和智力。

肌萎縮側索硬化症現今尚無根治方法。

一種名為利魯唑的藥物可以延長大約2至3月的壽命。

無創通氣治療可以提高患者的生活品質並延長壽命。

肌萎縮側索硬化症通常在60歲左右發病，但一些直系遺傳病例通常在50歲左右發病。

患者從發病到死亡的平均生存期為3至4年。

只有10%的患者生存期超過十年，極少數生存期為50年甚至更久。

大多患者死於呼吸衰竭。世界上很多地方，肌萎縮側索硬化症的患病率還是未知的。

在歐洲和美國，每年大約每十萬人中就有2.2人確診肌萎縮側索硬化症。

有關這種疾病的描述至少可以追溯到1824年查爾斯·貝爾的記載。

1869年，讓-馬丁·沙可首次提出該病症狀與潛在神經問題之間的聯繫。

他在1874年開始使用「肌萎縮性側索硬化症」這一術語。

棒球運動員盧·賈里格及物理學家史蒂芬·霍金罹患此病後，肌萎縮側索硬化症才開始被人熟知。

2014年冰桶挑戰影片在網際網路上流傳，提高公眾對肌萎縮側索硬化症的認識。

症狀和體徵

由於上、下運動神經元退化導致的身體肌肉萎縮，

患病者最終可能喪失發起和控制一切自主運動的能力，

但膀胱、腸道和負責眼球運動的神經一般到病情晚期才會受到影響。

對於大多數患者來說其認知功能並不受影響，但少數（大約5%）仍會出現額顳葉痴呆。

大部分患者（30–50%）出現了難以察覺的認知變化，但這一變化經過詳細的神經心理學測驗檢測出來。

極少數肌萎縮側索硬化症患者會同時出現痴呆症、退化性肌肉疾病、退行性骨疾病，

這些症狀都屬於多系統蛋白病綜合徵的一部分。

感覺神經和自主神經系統一般不受影響，

也就意味著大多數肌萎縮側索硬化症患者的聽覺、視覺、觸覺、嗅覺和味覺都能維持正常。

早期症狀

肌萎縮側索硬化症的早期症狀很難以察覺。

最早期的典型症狀通常是肌肉明顯的無力或/和萎縮。

其他顯性的症狀包括吞嚥困難、痙攣或牽涉的肌肉僵硬。

肌無力會影響四肢；或/和出現說話含糊和帶鼻音的現象。

肌萎縮側索硬化症早期出現哪些症狀取決於最先受到影響的運動神經元是哪些。

大約75%的患者罹患的是「四肢起病型」肌萎縮側索硬化症，即首發症狀出現在手臂和腿部。

腿起病型患者會出現走路或跑步時跌到或絆倒，走路時明顯拖腿而行。

臂起病型患者在做一些需要靈巧手工的事時可能會遇到困難，如扣襯衫的扣子、寫字或把鑰匙插入鎖中。

少數患者這些單手或單腳的症狀會維持較長的一段時間，被稱為單體肌萎縮。

另外約25%的患者罹患的是「延髓起病型」肌萎縮側索硬化症，即以說話障礙或吞嚥困難為首要表現。

說話開始變得含糊、帶有鼻音或失語。其他症狀包括吞嚥困難和舌頭喪失靈活性。

很少一部分患者屬於「呼吸起病型」肌萎縮側索硬化症，即支持呼吸的肋間肌最先受到影響。

也很少一部分患者可能伴隨出現額葉癡呆症，並最終發展為其他更典型的症狀。

隨著病情的發展，病人開始出現運動、吞嚥和構音障礙。

上運動神經元受影響的症狀包括肌肉僵硬和痙攣、誇張的反射（反射亢進）以及過度的嘔吐反射。

一個被稱為「巴賓斯基征」的異常反射也是上運動神經元受損的表現。

下運動神經元退化的症狀包括肌肉無力和萎縮，可見的短暫的皮下肌肉抽搐（顫動）。

大約15-45%的病人經歷假性延髓症狀——一種被稱為「情緒不穩」的神經系統疾病，症狀包括無法控制的大笑、哭泣或微笑。一個人只有在同時出現上下運動神經受損的症狀而又沒有其他的病因時，才應被診斷為肌萎縮側索硬化症。

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